子供 白血病。 2/3 急性白血病の原因・症状・治療 [子供の病気] All About

子供の白血病の初期症状は?生存率や検査方法は?

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慢性骨髄性白血病とは 慢性骨髄性白血病(CML)は、ゆっくり進行する血液のがんの一種で、血液の基となる細胞を作る造血幹細胞に異常が起こり、がん化した血液細胞が増殖することによって起こる病気です。 フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)染色体という特異な染色体異常を持ちます。 フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)…対内のすべての細胞には、細胞の形や活動を決定するDNA(遺伝物質)が含まれており、DNAは染色体の中にあります。 慢性骨髄性白血病の場合、9番染色体と22番染色体が組み替わり、これをフィラデルフィア染色体と呼びます。 この結果、骨髄中ではチロシンキナーゼと呼ばれる酵素の働きが活発になり、白血球となる幹細胞が過度につくられます。 そのため、慢性骨髄性白血病の方ではこのフィラデルフィア染色体に異常があるかどうかが、診断の基準にもなります。 血液中には赤血球、白血球、血小板などの血液細胞があり、それらは骨の中にある骨髄で血液細胞のもととなる造血幹細胞から増殖しながら分化(未熟な細胞が成熟した細胞になること)してつくられます。 造血幹細胞は、骨髄系幹細胞をリンパ系幹細胞に分かれ、前者から赤血球、血小板、各種の顆粒球や単球が産生され、後者からBリンパ球、Tリンパ球、NK細胞などのリンパ球が産生されます。 赤血球は全身の組織に酵素を運び、白血球は病原体とたたかい、血小板は血液を固めて出血を止める働きをします。 白血病は、こういった血液をつくる機構に異常が生じ、白血球ががん化した細胞(白血病細胞)となって無制限に増殖することで起こります。 白血病細胞が骨髄に蓄積して正常な血液をつくる作用を妨げ、また血液中に出て行って脾臓や肝臓などに進入し、さまざまな症状を起こします。 白血病は、急速に進行する急性白血病と、ゆっくり進行する慢性白血病に大きく二分され、さらにそれぞれ骨髄系細胞から発生する骨髄性白血病と、リンパ球系細胞から発生するリンパ性白血病に分けられます。 急性白血病 急性骨髄性白血病(Acute Myeloid Leukemia:AML) 急性リンパ性白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia:ALL) 慢性白血病 慢性骨髄性白血病(Chronic Myeloid Leukemia:CML) 慢性リンパ性白血病(Chronic Lymphoblastic Leukemia:CLL) 急性白血病と異なり、初診時に貧血症状、感染症、出血傾向を合併することもまれです。 発見された時期により差がありますが、病気の進行とともに血液中の白血球数と血小板数はふえていきます。 そして、骨髄の中が白血病細胞でいっぱいになり、赤血球が圧迫されて減少するため、次第に貧血状態になります。 また、白血球数が増加するに従って、全身の顕著な倦怠感(だるさ)や無気力、夜間の寝汗、体重減少が見られます。 また白血球が増えると脾臓が腫大することによる腹部の膨満感や左腹部の痛みなどの症状が現れます。 慢性骨髄性白血病が原爆被爆により増えたことはわかっていますが、発症する原因は、まだ十分に解明されていないです。 やや男性に多く、わが国における発症頻度は10万人に1~2人と比較的まれで、成人における白血病全体の約20%を占めます。 現在、慢性骨髄性白血病の治療として、チロシンキナーゼ阻害薬のイマチニブが第一選択として用いられ、慢性骨髄性白血病の治療法が近年劇的に変わってきました。 白血病の症状 慢性骨髄性白血病では、初期の段階での自覚症状はありません。 その理由は、慢性骨髄性白血病は進行が遅く、過剰につくられた血液細胞でも、ほぼ正常と同等の働きをすることができることが挙げられます。 そのため、多くの場合は、健康診断などで白血球数の増加を指摘されるなど、偶然見つかることになります。 しかし、ある程度進行すると、白血球や血小板が増加し、貧血や全身の倦怠感、無気力になるなどの自覚症状がみられるようになります。 さらに、夜間に多くの寝汗をかいたり、体重の減少に気づくようになります。 一般的な「病気」は、急性期から慢性期へ移行することが多いのですが、白血病の場合は少し違います。 基本的には、初期の頃の状態、ゆっくりと 病気が進行する時期を「慢性期」とよびます。 ここから特に合併症などが無い場合には、数年後に「移行期」と呼ばれる時期になり、さらに数年後に「急性期」へと移行します。 中には、移行期を経ずに、慢性期から急性期へ移行することもあります。 症状が少なく、ゆっくりと進行する慢性期から、急激に症状が悪化する急性期へと移行してしまうのです。 白血病の原因 白血病には、慢性骨髄性白血病、急性前骨髄性白血病、成人T細胞白血病・リンパ腫などがありますが、それぞれの病気の原因が違います。 慢性骨髄性白血病の原因は、幹細胞の遺伝子異常によるものとされています。 人には、22対の常染色体と、1対の性染色体がありますが、常染色体の中でも、9番目の染色体上にあるbcr遺伝子と、22番染色体上にあるabl遺伝子の転座(遺伝子が入れ替わってしまうこと)によって「フィラデルフィア染色体」が生じます。 このフィラデルフィア染色体が、異常な遺伝子であるBCR-ABL融合遺伝子を作り出してしまいます。 このBCR-ABL融合遺伝子は、血液細胞を過剰に生成してしまうタンパク質をつくります。 その結果、血液細胞が過剰に増殖し、慢性骨髄性白血病となるとされています。 一方で、BCR-ABL融合遺伝子を持っていないにもかかわらず、血液が過剰に作られる方がいます。 この場合は白血病ではなく、別の病気として考えられることが多くなります。 急性前骨髄性白血病でも、遺伝子の転座が起きています。 この場合は、常染色体のうち、15番目の染色体の一部と17番目の染色体の一部が切れ、互いに入れ代わる「相互転座」という現象がおきます。 その結果、正常な白血球が成熟できなくなり、前骨髄球と呼ばれる細胞が異常に増え、白血病を発症します。 一方、成人T細胞白血病・リンパ腫の場合、その原因はHTLV-1というウイルスへの感染です。 白血球に含まれるT細胞がHTLV-1に感染しても、発症するのはごく一部です。 およそ30~50年間の潜伏期間があるといわれており、HTLV-1ウイルスに感染しても発症しない人は、「キャリア」と呼ばれます。 実際に感染しているかどうかは、抗HTLV-1抗体検査で分かります。 HTLV-1ウイルスは、母乳や血液、体液によって感染しますが、その原因として重要とされるのは、母乳による母子感染です。 例えば、発症率が高いとされる地域では、妊婦検診などを通じての抗HTLV-1抗体検査など、母子感染予防の対策が成されているところがあります。 この他、高齢者や血液中のウイルス量が高い方、成人T細胞白血病・リンパ腫を発症した家族がいる方などは、発症する可能性が高くなります。 血液検査 血液中で増加している細胞を顕微鏡で詳しく調べます。 白血球の一種である好酸球、好塩基球が少し増加し、正常に分化した顆粒球が特にふえていた場合に、慢性骨髄性白血病を疑い、骨髄穿刺という検査を行います。 骨髄穿刺・骨髄生検 骨髄穿刺は皮膚を消毒し、局所麻酔の後に腸骨(腰の骨)または胸骨(胸の中央にある骨)に細い針を刺し、骨の中にある骨髄液を注射器で吸引して採取します。 この骨髄液中に含まれる細胞の形を顕微鏡で調べます。 注射器に骨髄液を吸引する際に痛みがあり、この痛みは局所麻酔では抑えられないですが、通常は一時的な痛みにとどまります。 骨髄生検では骨髄組織を採取します。 染色体検査 採取した骨髄液を用いて、慢性骨髄性白血病に特徴的なフィラデルフィア(Ph)染色体の検査を行います。 フィラデルフィア染色体は図のように、第9染色体と第22染色体の組み替えによって生じます。 その結果、本来離れているAbl遺伝子をBcr遺伝子が隣り合わせになり、異常が発生します。 遺伝子検査 FISH法と呼ばれる方法で染色体を着色し、異常な遺伝子(Bcr-Abl)を検出します。 PCR法ごいう遺伝子を増幅する方法で検出することもできます。 腹部超音波検査・腹部CT検査 慢性骨髄性白血病と診断された場合、続いて臓器に異常がないかどうかの検査を行います。 脾臓の腫大の程度(病気や治療効果の見通しを予測する因子の1つ)をみるために、腹部超音波(エコー)あるいは腹部CTなどの検査を行うことがあります。 造影剤を使用する場合は、アレルギーが起こることがあります。 ヨードアレルギーの経験のある人は医師に申し出ることです。 1慢性期 白血球数と血小板数は増加していますが、白血球はほぼ正常に分化するため、芽球と呼ばれる未熟な白血球の割合は10%未満です。 無治療のままだと、多くの例は3~5年で急性転化期に移行します。 慢性期を長期間持続させることが治療の目的となります。 2移行期 慢性期と急性転化期の間の病期です。 白血病細胞の増殖の程度が高まるとともに、分化する能力が失われ、骨髄や末梢血中における芽球の割合が増加します。 その結果、治療による白血球数のコントロールが困難になり、脾臓の腫大が進行する場合があります。 貧血、出血傾向、発熱が現れることもあります。 また、明らかな移行期を経ないで、急性転化期に移行する場合もあります。 3急性転化期 芽球期、急性期とも呼ばれ、骨髄、末梢血中の芽球が20%以上に増加します。 慢性期と同じような治療では白血球数のコントロールは困難で、白血病細胞が骨、皮膚やリンパ節に腫瘤を形成することもあります。 芽球の性質により、骨髄性急性転化とリンパ性急性転化の大きく2つのタイプに分けられます。 抗がん剤 化学療法 化学物質(抗がん剤)を利用してがん細胞の増殖を抑え、がん細胞を破壊する治療法です。 全身のがん細胞を攻撃・破壊し、体のどこにがん細胞があっても攻撃することができる全身療法です。 慢性骨髄性白血病の場合、治癒を目的とした化学療法というよりは、発熱や倦怠感、肝臓や脾臓の腫れなどのような症状の緩和と、血球数を抑えることを目的として、化学療法を行います。 投与方法は、内服や点滴による静脈注射、筋肉注射などの方法があります。 しかしこれらの方法では、脳脊髄液への薬剤の移行が困難であることから、抗がん剤を直接脊髄へ注射にて投与する「髄注」という方法をとることもあります。 また、後述する造血幹細胞移植の補助療法としての大量の抗がん剤を用いた化学療法や、インターフェロン療法の併用としての化学療法を行うこともあります。 分子標的療法 化学療法よりも高い治療効果が望めることから、慢性骨髄性白血病治療の第一選択ともいわれる治療法です。 使用する薬剤としては、イマチニブ・ニロチニブ・ダサチニブという薬剤の、いずれかを選択します。 1日1回内服し、治療効果を見ながら、薬剤の増量や変更、または継続を検討していきます。 通常は、2~3ヶ月程度で白血球数が減少し、これに伴い、フィラデルフィア染色体を有する白血病細胞白血数も減少していき、白血数は正常化してきます。 しかし、内服薬は生涯のみ続けなければならないこと、飲み忘れると効果が格段に低くなるという欠点があります。 現在、内服薬を中止しても治療効果が薄れることが無いかどうか、新たな臨床試験が行われています。 インターフェロン療法 生物学的製剤であるインターフェロンを投与することによって、白血病細胞の数の減少だけでなく、白血病細胞そのものが根絶できる可能性がある治療法です。 分子標的治療が開発される以前によく行われていた治療方法です。 一般的には、化学療法と併用して行われることが多くなります。 また、現在でも医療機関によっては第一選択とされる治療方法です。 約75%で血液学的寛解がみられ、50%以上でフィラデルフィア染色体陽性細胞の減少を認める細胞遺伝学的効果が得られた、という報告があります。 しかし、その効果が永年持続するか、現在のところは明らかになっておらず、副作用が強く出ることや、治療に対する治療費が高額であるなど、いくつかのデメリットもあります。 造血幹細胞移植 造血幹細胞移植とは、正常な骨髄と患者さんの骨髄を入れ替える治療で、完全治癒が見込める唯一の治療法と言われています。 大量の放射線や化学療法で正常な血液細胞と白血病の細胞を全て破壊した後、正常な骨髄を輸血のように投与し、破壊されている白血球と入れ替えます。 若年層に対して行われることが多い治療法ですが、近年では移植前の化学療法を緩和し、高齢者でも行える治療法となりつつあります。 移植方法には、自家移植と同種移植、臍帯血移植があります。 ・自家移植 自家移植とは、化学療法により腫瘍細胞が消失し、自身の正常血液細胞が回復した状態の時に自分の造血幹細胞を採取して凍結保存し、その幹細胞を移植する移植方法です。 血液の回復が早く、高齢者でも受けられるという特徴があります。 ・同種移植 同種移植とは、白血球の型が全て一致する「骨髄提供者の骨髄」を移植する方法です。 しかし、型が全て一致する他人と出会える確率が非常に低いため、行われる頻度も少ない治療法となります。 また、治療後の副作用が強く出ることがあり、血液の回復にも2~3週間ほどの時間が必要となることが特徴です。 ・臍帯血移植 臍帯血移植とは、胎児の臍帯血を用いて、移植を行う方法です。 臍帯血の特徴として、幼若で増殖能力に富む造血幹細胞が含まれていることが挙げられます。 移植後の副作用が少なくて済み、高齢者でも行うことができる治療方法です。 いずれの方法でも、骨髄(または臍帯血)の移植後は、副作用があります。 特に移植後1~3週間は易感染状態(感染しやすい状態)となるため、徹底的な無菌管理が必要となります。 中には造血幹細胞移植に関連した合併症により、死亡する例もあります。 imic. keio-hematology. hospital. iwata. shizuoka. pref. aichi. niigata-cc. jmdp. html JALSG(日本成人白血病治療共同研究グループ) 6. jalsg. html.

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子供は要注意、白血病の初期症状を見逃さない方法

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白血病の治療・予後 白血病の治療法は、抗がん剤を中心にした化学療法です。 抗がん剤では白血病細胞を殺すことができますが、正常な細胞にも影響を与えてしまいます。 特に細胞がよく増えている場所に影響するため、髪、骨髄、腸への影響が大きく、脱毛、白血球の減少、貧血、血小板の減少、吐き気、嘔吐、下痢、食欲不振などが起きます。 特につらいのは吐き気ですが、最近は、吐き気を抑える薬が出ています。 私が医師になったころと比べても、新薬として良い吐き気止めが出てきたので、副作用の程度もかなり改善されています。 抗がん剤は何種類かを組み合わせて使い、化学療法による成績もよくなっています。 白血病が治る確率は、病気の進行度、白血病細胞の種類、遺伝子異常の有無によって変わってきますが、60~80%程度です。 脳などへ白血細胞が侵入している可能性があるので、髄液の中に抗がん剤を注入したり、放射線療法を行ったりします。 骨髄移植・臍帯血移植・末梢血造血幹細胞移植 骨髄移植が必要になりますので、ドナー登録しましょう 化学療法が効きにくい場合や、白血病が再発してしまった場合、原因となっている骨髄を一旦きれいにし、正常な骨髄の細胞を入れる「骨髄移植」を検討します。 白血球の型があう人の骨髄液を採取し、血管から入れる方法です。 一旦、骨髄を空にするので、感染リスクを避けるために、移植が成功するまでは、無菌室という細菌やウイルスがいない環境で過ごさなければなりません。 他人の骨髄以外に、臍帯血を使う臍帯血移植、造血させる物質を入れて造血幹細胞を増やして末梢血から採取する末梢血造血幹細胞移植があります。 最後のページではかなり専門的ですが、白血病の分類について解説します。 白血病の分類は、その種類によって異なります。 リンパ性白血病の方が、骨髄性白血病より治療に反応しやすいと言われています。

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急性白血病の原因・症状・治療 [子供の病気] All About

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血液の細胞は骨の中にある「骨髄」で作られますが、白血病細胞も骨髄で増殖します。 骨髄に細い針を刺して中身を検査(骨髄検査)し、白血病細胞がたくさん存在していることで白血病と診断されます。 白血病細胞は増殖し続けますので、白血病になると正常な血液を作る力が抑えられてしまい、正常な血液の細胞(白血球・赤血球・血小板)が減ってしまいます。 正常な白血球は主に免疫力を担っています。 ですので、少なくなってしまうと、「感染症にかかりやすくなる」「感染症が治りにくくなる」「通常の免疫力があればかからないような感染症になる」などの症状が出ます。 白血病と診断された時には、白血病細胞が血液の中にもたくさんみられることがあります。 白血病細胞は通常の血液検査では「白血球」として数えられてしまいますので、診断された最初のころの「白血球」の数はむしろ多くなっていることもありますが、正常な白血球は減っていることがほとんどです。 正常な赤血球は主に酸素を運搬する働きをしています。 酸素は細胞が機能するために必須なので、少なくなってしまうと、いわゆる「貧血」の症状としてだるさやめまいなどが現れます。 過度に少なくなると、体の臓器が正常に機能することができなくなってしまいます。 正常な血小板は主に出血を止める役目を果たしています。 ですので、少なくなってしまうと血が止まりにくくなり、大量に出血してしまったり、重要な臓器(脳など)に出血をしてしまったりすることがあります。 そのほかに、白血病細胞が骨髄の中で増えることにより骨が痛くなることがあります。 また、リンパ節や肝臓・脾臓に白血病細胞がたまることによって大きくなり、首や足の付け根などにしこりができることがあります。 それぞれの症状の程度は個人差がありますので、すべての白血病の方に同じ症状がでるわけではありませんが、白血病細胞は自然になくなることはありませんので、治療をしないとこれらの症状が進行し、命に関わる状態になってしまいます。 白血病にはどのような検査・治療を行いますか? 白血病細胞は血液の中を流れていますので、手術で治療するのではなく、薬を使った治療(=化学療法)をします。 数十年前までは、小児の白血病はほとんど治らない病気でした。 しかし、薬をどのように使うのが効果的なのかが分かるようになったことと、治療を手助けする支持療法が進歩したことなどによって、長期生存率はおおきく向上しました。 なるべく高い確率で治し、かつ副作用を最小限にとどめるためには、白血病細胞の性質をよく調べて分類をし、その特徴にあった薬の組み合わせと量で治療をすることがとても重要です。 白血病の分類の一つが「急性」と「慢性」および「リンパ性」と「骨髄性」の分類です。 骨髄の中にみられた白血病細胞を調べた結果によって、例えば「急性リンパ性白血病(ALLと略します)」と分類されます。 急性リンパ性白血病と急性骨髄性白血病(AMLと略します)は共通する薬を一部に使いますが、治療の全体としてはかなり異なりますので、この分類をしっかりすることがとても重要です。 急性リンパ性白血病は、「B前駆細胞型」「成熟B細胞型」「T細胞型」の3種類にさらに分類され、それぞれによって治療の内容が異なります。 成熟B細胞型の急性リンパ性白血病(ALL)は、リンパ腫と同じような治療を行うことが必要なため、リンパ腫の説明ページをご覧ください。 急性リンパ性白血病と診断が確定したら、ステロイド剤と抗がん剤を組み合わせた治療を行います。 そこで、最初に白血病細胞に様々な検査を行います。 結果は後日わかるものが多いので、まずは治療をはじめ、その結果によって治療の強さを調整します。 さらに、初期の治療により白血病細胞があまり減らない場合も、治療を強化したほうがいいことが分かっています。 このようにして、病気の細胞の「てごわさ」を予測して治療の強度を調整する(層別化といいます)ことが、白血病の治療でとても大事だと考えられています。 また、脳は髄液という水の中に浮かんでいますが、この髄液の中には点滴などで投与した薬は到達しにくい構造になっています。 本来は脳を守るための機能ですが、白血病の治療をする上ではむしろ問題になることがあり、飲み薬や点滴だけで治療を行うと、髄液の中から白血病が再発することがあります。 髄液の中からの再発(中枢神経再発)する確率を減らすために、髄腔内注射(髄注)が行われます。 背骨の間から細い針を刺し、直接髄液の中に薬を投与します。 また、白血病の診断時にすでに髄液の中に白血病細胞がある場合には、髄注に加えて放射線照射を併用して治療を行うことがあります。 臨床試験とはなんですか? 白血病の治療をよりよいものにするために、国内外で「臨床試験」という形で治療が行われてきています。 再発した白血病などの一部の特別な場合を除き、「試験」といっても効果が不確実な薬剤を試しに使うのではありません。 急性リンパ性白血病の臨床試験では、これまでに行われた国内外の治療を振り返り、さらに改善させようとした治療計画で治療を行います。 ただ、その改善させたつもりの治療計画がほんとうに安全で効果があるのか、確認しながら行っていきますので「臨床試験」という言葉が使われます。 日本を含めた世界各国で臨床試験が行われ、その結果を基にして新たな臨床試験を行う、ということを繰り返して白血病の長期生存率は大きく向上しました。 臨床試験には参加するための基準があります。 現在行われている臨床試験に参加が可能であれば、担当の医師から臨床試験の治療計画の内容について説明を受けてください。 担当の医師と相談しながら、臨床試験に参加して治療を行うか、もしくは以前まで行われていた治療で行うか、強制されることなく決めることができます。 臨床試験に参加して治療を受けた場合でも、治療開始後の状況によっていつでも試験治療を受けるのをやめることができます。 ただ、臨床試験に参加せずに治療を受けたのに、途中から臨床試験に参加することはできません。 治療の期間はどれくらいですか? ステロイド薬を長期に投与すると、血圧が高くなる、食欲が増える、肥満、糖尿病、骨がもろくなる、感染症をおこしやすくなる、感情の起伏が強くなる、目が痛くなる(緑内障)などの症状が出ることがあります。 ステロイドの投与を終了すると改善するものがほとんどですが、急性リンパ性白血病(ALL)の治療においてステロイドはとても重要な役割を果たすため、たとえば血圧が高くなってもステロイドの投与は中止せず、血圧を下げる薬を併用しながら治療を継続します。 ステロイド以外の抗がん剤にも副作用があります。 抗がん剤は「増える細胞を倒す」性質を持っているので白血病細胞に効果がありますが、正常な細胞のなかで増える速度が速い細胞に影響が出ます。 増える速度が速い細胞の代表が正常な血液の細胞です。 そのため、抗がん剤を使うと、血液を作る力が一時的に抑制されます(骨髄抑制)。 つまり、抗がん剤によって白血病による症状と同じような状態になります。 ただし、抗がん剤の副作用は一時的なので、ある程度の時間が経過すれば血液を作る力は回復します。 その回復を待つ間、赤血球や血小板の減少に対しては輸血を行って対応します。 輸血については病院ごとに別の説明文書がありますが、アレルギーや感染症などの危険性があります。 日本では、輸血に対する検査は高い精度で行われているため、輸血を解して感染症にかかる確率は低いですが、ないわけではありません。 そのため、輸血の回数は最小限にとどめるようにします。 また、白血球の減少は輸血で補うことはできませんので、白血球の回復を促す薬を使いながら待つことになります。 白血球の減少している間は免疫力が低下しているため、外泊に出ることはできません。 熱が出た場合はたとえ元気であっても重篤な感染症になってしまう可能性があるため、抗生物質を早めに使うことになります。 また、免疫力の低下している状態が長く続くと「ニューモシスチス肺炎 カリニ肺炎 」という肺炎になってしまうことがあるため、予防するために「ST合剤(バクタ、ダイフェン)」という薬を週に3日飲むことが必要です。 白血球の減少中に感染症を発症すると、生命に危険が及ぶような危険な状態になることもあります。 また、抗がん剤の影響が臓器におよび、重篤な合併症をきたすこともあります。 しかし、輸血による感染症や、感染症などの合併症を避けるあまり抗がん剤治療を弱めすぎてしまうと、白血病の治る確率が下がってしまいます。 白血病の長期生存はここ数十年でどんどん向上していますが、輸血が確実にできるようになったこと、抗生剤による感染対策などの補助治療が向上したために強い治療が可能になったこと、が大きく貢献しています。 最終的に元気な状態で治る確率を高くするためには、一定の強度で治療を行うことが必要です。 髪の毛の細胞も増える速度が速いため、治療中は髪の毛が抜けてしまいます。 抗がん剤が投与されると2週間後ぐらいから抜け始め、入院治療の間は髪の毛がほとんどない状態になります。 入院治療が終われば髪の毛は生えてきますが、最初のころは少しくりくりした髪の毛のことが多いです。 粘膜の細胞も増える速度が速いので、治療によって口内炎が起こったり、下痢をしたりすることもあります。 また、抗がん剤は吐き気も引き起こします。 これらに対しては、痛み止めや吐き気止めを使って手助けをします。 また、抗がん剤が体に入ることで、腎臓や肝臓に負担がかかることがあります。 ほとんどの影響は一時的ですが、稀に機能の低下が残ることがあります。 そのほか、それぞれの抗がん剤に特有な副作用があります。 例えば、「ロイナーゼ」はアレルギー症状をきたしたり、膵炎 腹痛が起こります を引き起こしたりすることがあります。 「アドリアシン」や「ダウノマイン」「テラルビシン」は多く使うことによって心臓に機能障害をきたすことがあります。 「オンコビン」は便秘や手足のしびれなどの症状を起こすことがあります。 「エンドキサン」や「イホマイド」は膀胱炎をおこすことがあるため、点滴を多くして尿が薄くなるようにします。 いずれも治療には重要な薬剤なので、それぞれに対策をして負担を最小限にすることをめざしつつ、治る確率が高くなるように治療を行います。 治療中にはどのような検査をしますか? 治療の効果を判定するために、定期的に骨髄検査を行います。 この状態を「寛解(かんかい)」と言います。 まずはこの状態を目指して治療を行います。 「寛解」にいたることはとても大事ですが、そこで治療を終了すると、骨髄検査では見えないだけでまだたくさん残っている白血病細胞がまた増えてきてしまい、高い確率で白血病が再発します。 ですので、寛解後にも治療を続けることが必要です。 輸血の回数を最小限にするために、また、肝臓や腎臓などにダメージが起き始めていないかを確認するために、治療中は週に2-3回の頻度で採血を行います。 治療薬を投与するためには点滴も必要なので、通常は中心静脈カテーテルをいれ、そこから点滴や採血を行います。 ヘモグロビン値が7ぐらいを目安に赤血球輸血を、血小板数1-2万ぐらいを目安に血小板輸血を行います。 ただし、治療の内容や曜日の関係で、この数字よりも高くても輸血が必要なことがあります。 また、中心静脈カテーテルを挿入するなど、出血の可能性がある処置をする場合には、前もって血小板の値を高めにしておきます。 中心静脈カテーテルとはなんですか? 白血病の治療に使う薬のほとんどは点滴で投与します。 一般的に行うような手などに留置した点滴は、大抵の場合は3-5日ぐらいで薬が入らなくなり、そのつど点滴の針を刺しかえることが必要になります。 また、「7. 治療中にはどのような検査をしますか?」でもふれたように、入院中は頻繁に採血することが必要になります。 これらの採血や点滴留置によるお子さんの負担を減らすために、中心静脈カテーテル CVカテーテルともいいます を使って治療するのが一般的です。 中心静脈カテーテルは、首の血管や鎖骨付近の血管を用いて管の先端を体の中心近くの血管まで届かせるものです。 体の外には鎖骨の下あたりから出てくる形になります。 中心静脈カテーテルは、麻酔をかけて手術室で挿入します。 治療に関連した薬はごく一部のものを除いて中心静脈カテーテルから投与することができますし、採血もカテーテルから行いますので、体に針をさす回数は格段に減らすことができます。 また、白血病の治療に使う薬の中には、皮下などに漏れると炎症を起こす薬剤もありますが、中心静脈カテーテルからであれば安全に投与することができます。 予定された治療が終了した段階で、中心静脈カテーテルを抜きます。 その一方で、体に異物をいれておくことになりますので、中心静脈カテーテルにばい菌がついてしまい熱がでることがあります。 その場合は原則としてカテーテルを抜く必要があります。 また、抜けにくいように工夫がなされていますが、使っているうちに自然に抜けてしまうこともあります。 また、カテーテルの先端は血液の中にありますので、治療の合間などで使わない時も、固まらないようにするためにヘパリンという薬を薄めたものを定期的に通す必要があります(外泊などの際にはご自宅で保護者の方にお願いすることになります)。 ただ、そのような対策をとってもカテーテルが詰まってしまう場合があります。 詰まったカテーテルはやはり抜く必要があります。 治療中、特に気を付ける時期はありますか? 治療の最初の時期は、白血病細胞が体にたくさんある状態で治療を開始しますので、治療によって白血病細胞が一気に壊れ、その残骸が体内にあふれてしまい、腎臓の処理能力を超えてしまうことがあります。 これを予防するために、治療の最初の1-2週間は点滴を多めにして、残骸を薄める対策をとります。 また、残骸の中で「尿酸」という物質は腎臓に対して悪影響がありますので、尿酸を分解するラスリテック(またはザイロリック)という薬を使うことがあります。 また、最初の治療の段階では、白血病細胞によって血液を作る力が抑えられている状態にもかかわらず、血液細胞に影響がある薬を使うことになります。 そのため、合併症が最もおこりやすいのは最初の治療ですので、より慎重に治療を行います。 いったん寛解に至った後も、治療によって白血球が少なくなっている期間は、感染症が起こると重症になりやすい時期なので、発熱など感染症を疑わせる症状が見られた場合には速やかに抗生物質の投与を開始する必要があります。 どんなに気を使っても、空気中にいるばい菌や自分自身の体にいるばい菌によって感染症を起こすことはありますが、感染症を起こす確率をなるべく減らすために、体調が悪い方の面会は控える、面会前に手洗いをする、などについては普段から気をつけましょう。 また、ご家族で、水痘(みずぼうそう)やおたふくかぜなどの「予防接種をしていない」かつ「かかったこともない」のであれば、予防接種をすることをお願いします。 インフルエンザの予防接種もぜひお勧めします。 白血病は治るのですか? 「治療中にはどのような検査をしますか?」の項に書かれている通り、寛解の状態になった後も治療を続けることが必要です。 しかし、寛解の状態では骨髄検査でも白血病細胞は見つからなくなるため、途中の段階で「治った」かを判定することはできません。 白血病細胞の特徴を調べた検査の結果や、初期治療に対する反応など様々な要素を総合し、最も治癒率が高いと推定される薬剤の量と期間で治療を行います。 治療が終了した段階でも白血病の細胞が残っていた場合には、白血病細胞が増殖し、症状が出現したり、検査で検出されたりすることになり、「再発」という状態になります。 まれに治療中にもかかわらず白血病細胞が勢いを盛り返して再発することもあります。 再発の多くは、治療が終了してから2年以内にみられます。 すなわち、治療が終了して2年たっても特に症状がなく、血液検査にも異常がなければ、治った可能性は高いと考えます。 4年たっても特に問題がなければ、「例外的な場合を除いて治ったと考えてもいい」とお伝えしています。 ただし、完全に再発の可能性がなくなるのは何年後か、ということはまだ分かっていません。 そのため、厳密な意味で「治癒率」という言葉を使うことはできずに、「長期生存率」という言葉で表現します。 小児急性リンパ性白血病の「小児」というのは何歳までのことですか? 急性リンパ性白血病は小児にも成人にも発症する病気です。 治療に関する基本的な考え方は同じですが、小児の急性リンパ性白血病のほうが化学療法が効きやすい場合が多いこと、さらに、小児のほうが強い化学療法に耐えられるため、相対的に強力な化学療法が行われること、などから、成人に比べ小児のほうが長期生存率が高いことが知られています。 また、最近の国内外の臨床研究の結果からは、15-25歳の「思春期・若年成人」の急性リンパ性白血病は、小児の急性リンパ性白血病で行われるような強力な化学療法を行ったほうが長期生存率が高いことが分かりました。 そのため、急性リンパ性白血病においては、20-25歳までは「小児急性リンパ性白血病」と扱って治療に望んだほうがいいと考えられています。 骨髄移植をする可能性はありますか? 骨髄移植と同じような治療が臍帯血や末梢血幹細胞などを使ってもできるようになったので、最近では「造血幹細胞移植」と呼びます。 造血幹細胞移植は白血病の治療で最も強力なものですが、その一方で体にあたえる影響も大きいです。 そのため、化学療法のみでは長期生存率が低いと考えられる場合にのみ造血幹細胞移植を選択します。 具体的には、 ・白血病細胞の特徴を調べた結果、通常の化学療法のみでは再発率が高いと予想された場合 ・化学療法を開始しても白血病細胞がなかなか減らない場合 ・再発してしまった場合(再発の時期にもよります) これらの場合には造血幹細胞移植が選択肢として考えられます。 造血幹細胞移植について詳しくお知りになりたい場合、造血幹細胞移植の説明文書をご参照ください。 白血病はなぜ発症するのでしょうか?遺伝や環境は関連しますか? 小児の白血病の発症は、まれな例外を除いて、遺伝や生活の環境などの特定の原因による影響は少ない、と考えられています。 細胞は日々分裂していますが、増える量は厳密に制御されています。 分裂して増える過程で、DNAという細胞の設計図をコピーして使いますが、そのコピーはとても正確ですが、何万回・何十万回とコピーすると間違いが起こることがあります。 間違いのある設計図で作られた細胞はほとんど場合は排除されますが、まれに排除されずに、しかも過剰に増えるような「間違い細胞」ができてしまうことがあり、これががん細胞です。 たばこと肺がんの関係はよく知られていますが、これは喫煙がこの「間違い」が起こる確率を増やすためと考えられています。 しかし、小児の白血病の場合は、特殊な場合を除いて発症の誘因となるようなものはなく、偶然の確率で起こる病気だとされています。 もっと早期に診断したほうがよかったのですか? 白血病の治癒率に一番影響するのは、白血病細胞自体の性質です。 また、治療が不十分な場合も治癒率が下がります。 つまり、治癒率をあげるためには、しっかりと白血病細胞の特徴をつかみ、それにあった治療を十分にできることが最も重要です。 白血病のお子さんの経過を振り返ってみると、診断されるよりも以前から症状があったことがほとんどです。 症状が出始めた段階で検査を行えば診断できた可能性はありますが、白血病を早期に診断したとしても、最終的になおる確率にはほとんど影響しません。 治療の終了後に残るような影響はありますか? 現在行われている化学療法によって、治療終了後に著しい影響を残すことは少ないと考えています(造血幹細胞移植を除く)。 ステロイド剤によって骨がもろくなり、しばらく運動の制限が必要になることがありますが、ほとんどの場合は元通りに生活できます。 小児期に抗がん剤を使った治療を行いますが、重い合併症を併発して影響が残ってしまった場合や造血幹細胞移植を行った場合を除き、身体的・知的な発達に大きな影響はないと考えられます。 しかし、治療に使う薬によって、まれに成長障害・内分泌障害 ホルモンの不足 ・その他の臓器の障害がおこることがあります。 これらの問題は成長してはじめて明らかになる場合もあるため、少なくとも20歳までは定期的に外来に通院していただくことをお願いしています。 しかし、現在、日本人の死因の中でがんはもっとも多く、抗がん剤治療を受けていない人でも約半数の方が生涯の中でがんを経験します。 そのため、もし二次がんを発症した場合でも、抗がん剤治療と関係があるのか、つまり治療を受けなかったらその「がん」を発症しなかったかどうかは分かりません。 二次がんは重要な合併症ですので、関連が強いと疑われる薬剤などは可能な限り少なくするような治療を行いますが、「6. 治療の副作用にはどのようなものがありますか?」でも述べたように、過剰に治療を弱めることは、白血病の治る確率を下げてしまいます。 そのため、白血病のお子さんが元気に成長して一生を過ごすことができる確率が最も高いと考えられる治療を行いたいと考えています。 退院後に気を付けることはありますか? 「10. 白血病は治るのですか?」でも書かれている通り、再発の可能性はどの時期でも「絶対にない」と言い切ることはできません。 ですが、生活の中の一般的なできごとが再発する・しないに影響することはありません。 疲れたら再発しやすくなる、などということはありませんので、体力面で問題がない範囲で発症前と同じ日常生活に戻って構いません。 ただし、入院によって筋力が落ちていることが多いので、通学を再開する最初の時期は短い時間のみからはじめ、徐々に時間を増やすことをお勧めします。 再発はどのような症状でわかることが多いですか? 治療が終わってすぐのころは1-2カ月に1回の血液検査を行いますので、症状が出る前に検査値の異常で見つかることが多いです。 症状が出るとしたら、疲れやすくなる、血が止まりにくくなる、感染症がなかなか治らなくなる、といったものがみられます。 また、白血病細胞は髄液の中に再発することもあります(「3. 白血病にはどのような検査・治療を行いますか?」の最後の部分を参照してください)。 その場合は頭が痛い、吐き気がする、ものが二重に見える、などの症状が現れます。 また、白血病がかたまりを作ってしこりをつくることがありますし、男の子の場合には睾丸 精巣 が腫れて大きくなることがあります。 ただし、「14. もっと早期に診断したほうがよかったのですか?」にもある通り、白血病の治療において早期に診断することは治療の最終的な結果には影響しません。 これは再発時も同じです。 ですので、上記のような症状がみられた時も、緊急で受診していただく必要はありません。 白血病に関係する症状であれば改善することはありませんので、しばらくは白血病と関係ないものとして対処をし、もし症状がよくなったら再発ではないと判断してください。 改善が見られない場合や、症状がひどい場合は、担当医にご相談ください。 治療に関して公費負担の制度などはありますか? 白血病は「小児慢性特定疾病」の対象疾患です。 市区町村の窓口などに申請をしていただければ、申請以降に白血病に関連した治療の費用は公費の補助が受けられます。 ただし、白血病と関係ない病気(虫歯など)・けがなどは通常の保険診療で請求が発生します。 また、小さなお子さんの場合のミルク代など、もともと保険診療に含まれないものについては負担額が発生します。

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